قسمت های مختلف بیمارستان

جست و جو در مطالب سایت

جست و جو ...


مقالات و نوشتارها

فراخوان جذب نیروی بهداشت حرفه ای

 

در صورت تمایل روی لینک درخواست همکاری کلیک نموده

و فرم را پر نمایید (فرم درخواست همکاری)

واحد کارگزینی بیمارستان ابوعلی سینا


آخرین مطالب وبسایت

   فراخوان جذب نیروی بهداشت حرفه ای


   بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومال-Lysosomal


   التهاب درون‌شامه قلب


   بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ASL + فی







بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومال-Lysosomal storage disease

بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومال

حدود 50 بیماری نادر ارثی وجود دارد که بیماری های ذخیره ای لیزوزومال از  آن ها به شمار می رود و در این بیماری ها در عملکرد یک اندامک سلولی (لیزوزیومها) اشکالات متابولیکی وجود دارد

کمبود آنزیم آلفا-گالاکتوزیداز موجب بیماری فایبری می شود. بیماری گوشه با نقص در آنزیم بتا - گلوکوسربروزیداز وبیماری نیمن پیک از این گروه هستند.

 

بیماریزایی

اندامکی به نام لیزوزیوم داخل همه سول های بدن وجود دارد. مواد زائد موجود در سلول توسط آنزیم هایی که درون آن وجود دارد از بین می روند

ذخیره سازی شامل موکو پلی ساکارید، لیپید و گلیکو پروتوئین به علت اختلال در عملکرد سلول ها مختل می شود و در نتیجه به سلول آسیب وارد می کند

حوادث استرس زا و تغذیه ارتباطی با علائم پیشرونده و دائمی بیماری ندارد. اتوزومال مغلوب اغلب وراثت این بیماری هاست

این بیماری ها را به روش های مختلف میتوان طبقه بندی کرد مثلا بر اساس نوع ماده ای که در سلول ...